Ataxia + oftalmoplegia + confusão mental. Você sabe que síndrome é essa?

Se você assistiu à nossa última discussão de caso em vídeo, deve ter percebido que a gente apanhou um pouquinho… principalmente porque não pegamos de cara esse padrão. (Neurologia é difícil para quem não é neurologista!)

Essa é a clássica tríade da encefalopatia de Wernicke, uma emergência neuropsiquiátrica muito grave se não tratada precocemente. Entretanto, muitos casos não são diagnosticados! Em um estudo, a maioria dos casos de Wernicke só foi detectada na autópsia.

Assim como a síndrome de Wernicke, existem várias síndromes neurológicas típicas que deveriam estar na ponta da língua de todo médico ou estudante, para que seu diagnóstico não fosse perdido.

Afinal:

MÉDICOS SÓ DIAGNOSTICAM AS DOENÇAS QUE CONHECEM!

O conhecimento médico é um dos três pilares do diagnóstico correto, lembra?…

Então, para facilitar sua vida (e a nossa), pedimos para um amigo neurologista, o brilhante Dr. Flávio Bobroff da Rocha, para compilar uma lista com as 25 síndromes neurológicas que todo médico ou estudante de Medicina precisa saber de cor.

Ao final, também contamos um breve histórico sobre a síndrome de Wernicke, com dicas valiosas para seu diagnóstico e tratamento.

Vamos lá?

AS 25 síndromes neurológicas que você precisa conhecer de cor

1.

Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia

Síndrome de Miller-Fisher (uma variante da síndrome de Guillain-Barré)

2.

HIPERTENSÃO ARTERIAL, BRADICARDIA, ALTERAÇÕES DO RITMO RESPIRATÓRIO ( RITMO RESPIRATÓRIO IRREGULAR )

Tríade de Cushing (relacionada à hipertensão intracraniana grave)

3.

ATAXIA, OFTALMOPLEGIA, CONFUSÃO E PREJUÍZO DA MEMÓRIA DE CURTO PRAZO

Esta você já sabe!

4.

CEFALEIA, VÔMITOS EM JATO E EDEMA DE PAPILA

Síndrome de hipertensão intracraniana.

5.

AGRAFIA, ACALCULIA, AGNOSIA DIGITAL E INCOORDENAÇÃO DIREITA-ESQUERDA

Síndrome de Gerstmann (lesões no giro angular no lobo parietal esquerdo, por AVE ou traumatismo no local)

6.

SÍNDROME PIRAMIDAL IPSILATERAL ABAIXO DA LESÃO + PERDA DO TATO DISCRIMINATIVO, PROPRIOCEPÇÃO E SENSIBILIDADE VIBRATÓRIA IPSILATERAIS ABAIXO DA LESÃO + PERDA DA SENSIBILIDADE TERMOÁLGICA, TATO GROSSEIRO E SENSIBILIDADE BARESTÉSICA CONTRALATERAL ABAIXO DA LESÃO

Síndrome de Brown-Sécquard (hemissecção medular)

7.

PTOSE PARCIAL, MIOSE, ENOFTALMIA E DIMINUIÇÃO DA SUDORESE EM HEMIFACE

Síndrome de Horner (ou de Claude-Bernard-Horner), indicando compressão do gânglio estrelado

8.

ATAXIA COM SINAL DE ROMBERG PRESENTE (PERDA DA PROPRIOCEPÇÃO), DEMÊNCIA E MACROCITOSE

Pense em deficiência de vitamina B12

9.

SINAIS DE PARKINSONISMO (RIGIDEZ, MARCHA COM PASSOS CURTOS) COM PREDOMÍNIO EM MEMBROS INFERIORES ( "PARKINSONISMO DA METADE INFERIOR" )

Pense em parkinsonismo vascular (múltiplos infartos cerebrais em núcleos da base e substância branca periventricular)

10.

MARCHA COM PASSOS CURTOS OU INCAPACIDADE DE ANDAR, INCONTINÊNCIA ESFINCTERIANA E DEMÊNCIA DE EVOLUÇÃO RELATIVAMENTE RÁPIDA

Pense em hidrocefalia de pressão normal

11.

PERDA DE FORÇA E PARESTESIAS COM PROGRESSÃO ASCENDENTE RÁPIDA + ARREFLEXIA

Pense em Síndrome de Guillain-Barré

12.

PERDA DE FORÇA SEM ALTERAÇÃO SENSITIVA QUE PIORA AO LONGO DO DIA, DIPLOPIA OU PTOSE PALPEBRAL SEM ALTERAÇÃO PUPILAR QUE PIORAM COM A LEITURA, VOZ QUE VAI ENFRAQUECENDO AO FALAR ( PEÇA PARA CONTAR ATÉ 30 )

Pense em miastenia gravis, especialmente se houver melhora significativa com piridostigmina ou Mestinon

13.

PTOSE PALPEBRAL + ESTRABISMO DIVERGENTE E MIDRÍASE FIXA UNILATERAL ( PARALISIA COMPLETA DO III PAR CRANIANO - OCULOMOTOR )

Pense em aneurisma da artéria comunicante posterior

14.

PARALISIA AGUDA ISOLADA DO NERVO OCULOMOTOR SEM ALTERAÇÃO PUPILAR, PODENDO HAVER DOR RETRORBITÁRIA ASSOCIADA

Pense em neuropatia diabética

15.

SÍNDROMES ALTERNAS, OU SEJA, ACOMETIMENTO DE ALGUM PAR CRANIANO DE UM LADO + HEMIPARESIA CONTRALATERAL

Pense em lesões do tronco cerebral

16.

PARALISIA DE V, VII E VIII PARES CRANIANOS

Síndrome do ângulo pontocerebelar (geralmente por tumores, como o neurinoma do VIII par)

17.

TINNITUS PULSÁTIL, PRINCIPALMENTE SE HOUVER SOPRO SOBRE A MASTOIDE

Pense em fístula arteriovenosa ou malformação vascular cerebral

18.

PERDA VISUAL, DOR EM REGIÃO FRONTOTEMPORAL, CLAUDICAÇÃO DE MANDÍBULA, ARTÉRIA TEMPORAL SUPERFICIAL DOLOROSA OU COM PULSO REDUZIDO E PAPILEDEMA UNILATERAL

Pense em arterite de células gigantes (arterite temporal)

19.

DOR CERVICAL LATERAL AGUDA, SOPRO E ENOFTALMIA/MIOSE ( SÍNDROME DE HORNER )

Pense em dissecção de artéria carótida

20.

CONFUSÃO MENTAL APÓS QUADRO DE TCE ( EM IDOSOS, O TRAUMA PODE SER DISCRETO OU IRRELEVANTE )

Pense em hematoma subdural ou epidural

21.

EXOFTALMIA UNILATERAL

Se for pulsátil: fístula carótido-cavernosa. Se não for pulsátil: trombose de seio cavernoso (ou doença de Graves)

22.

LESÕES EM LOBO OCCIPITAL CAUSANDO CEGUEIRA CORTICAL, PORÉM OS PACIENTES AFIRMAM SEREM CAPAZES DE ENXERGAR

Síndrome de Anton-Babinski ou agnosia visual

23.

PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA + VESÍCULAS EM ORELHA E GARGANTA

Síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zoster do gânglio geniculado)

24.

PÉ CAÍDO BILATERAL + DOR LOMBAR

Síndrome da cauda equina (por hérnia discal ou tumores)

25.

CEFALEIA SÚBITA E INTENSA ( A PIOR DA VIDA )

Sempre pensar em aneurisma cerebral roto

(Veja nosso Caso Clínico 8.)

SÍNDROME DE WERNICKE: UM POUCO DE HISTÓRIA

25 síndromes neurológicas - wernicke - raciocínio clínico
Carl Wernicke

O primeiro caso foi descrito em 1881 por Carl Wernicke, psiquiatra e neuropatologista alemão.

Era uma costureira de 20 anos, com desnutrição grave por estenose de esôfago depois de uma tentativa de suicídio ingerindo ácido sulfúrico. Na autópsia, observaram-se hemorragias na substância cinzenta, ao redor do terceiro e quarto ventrículos e do aqueduto de Sylvius.

Só 50 anos depois é que a síndrome de Wernicke foi associada à falta de nutrientes, quando se observou que ela ocorria em prisioneiros da Segunda Guerra Mundial que passaram fome intensa.

A melhora do quadro após a administração de tiamina veio a comprovar que a causa da doença era a deficiência da vitamina B1.

WERNICKE: DIAGNÓSTICO

Hoje, a maior causa da síndrome de Wernicke é o alcoolismo crônico (quase 90% dos casos). No entanto, ela também pode ocorrer na hiperêmese gravídica, pós-cirurgia bariátrica e jejum prolongado, entre outros.

Cerca de 80% dos pacientes com a encefalopatia de Wernicke desenvolvem um estado persistente de disfunção mental, caracterizado por amnésia anterógrada, amnésia retrógrada, perda da memória de curto prazo e confabulação: é a síndrome de Korsakoff ou “psicose de Korsakoff” (olhaí, mais uma síndrome!).

Em casos crônicos de Wernicke-Korsakoff, pode haver neuropatia periférica, com alterações cardiovasculares, como: taquicardia, hipotensão postural e anormalidades no eletrocardiograma.

A European Federation of Neurologic Societies recomenda que se suspeite da síndrome de Wernicke em pacientes com qualquer combinação de pelo menos 2 dos seguintes achados:

1. deficiência nutricional;

2. alteração do estado mental ou comprometimento leve da memória;

3. alterações cerebelares (ataxia);

4. alterações oculares (oftalmoplegia ou anormalidades oculomotoras, como nistagmo).

O diagnóstico deve ser rápido, pois o atraso pode ser fatal. Por isso, é preferível pecar por excesso!

Deve-se iniciar imediatamente o tratamento em todo paciente desnutrido ou alcoólatra com alterações neurológicas.

A dosagem da tiamina no sangue não é útil para diagnóstico.

Em alguns casos, a ressonância magnética pode ajudar, mostrando um padrão típico de lesões no tálamo medial próximo ao III ventrículo, hipotálamo, substância cinzenta periaquedutal e vermis cerebelar.

ressonância - wernicke - 25 síndromes neurológicas - raciocínio clínico

POR QUE A FALTA DE TIAMINA FAZ TUDO ISSO?

A tiamina (ou vitamina B1) é um cofator essencial para enzimas do ciclo de Krebs (lembra dele?).

Quando os níveis de tiamina no cérebro caem abaixo de 20% do normal, ocorrem alterações em áreas cerebrais como o tálamo, corpos mamilares, áreas periaquedutais e outras.

A apresentação clínica vai depender da estrutura acometida. Assim, por exemplo:

  • a síndrome de Wernicke-Korsakoff resulta de lesões do tálamo e hipotálamo;
  • os sinais oculares decorrem de lesões nos nervos cranianos (III e IV), locus ceruleus e área periaquedutal;
  • a ataxia é por lesões no vérmis e córtex cerebelar.

WERNICKE: TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

O tratamento da síndrome de Wernicke é a reposição de tiamina por via parenteral (endovenosa). A dosagem é em torno de 200mg/dia, divididos em pelo menos 3 doses diárias.

A oftalmoplegia é a que melhora mais rápido (em horas ou dias), mas 60% dos pacientes ficam com nistagmo ou ataxia como sequelas em longo prazo. A recuperação das alterações mentais, por sua vez, costuma ser lenta e incompleta.

A encefalopatia de Wernicke é grave: boa parte dos pacientes permanece com lesões neurológicas graves permanentes, com necessidade de institucionalização, e a taxa de mortalidade é alta.

A tiamina, de fato, é uma vitamina tão importante para nossa saúde que existe mais outra doença que é causada pela sua deficiência…

Você sabe qual é? Então escreva nos Comentários, aí embaixo!

VIU NOSSAS DISCUSSÕES DE CASO?

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AGRADECIMENTO

Agradecemos imensamente ao Dr. Flávio Henrique Bobroff da Rocha, médico neurologista em Londrina/PR, pela sua brilhante contribuição para este post!

PARA SABER MAIS:

Flynn A et al. Wernicke’s encephalopathy: increasing clinician awareness of this serious, enigmatic, yet treatable disease. The Primary Care Companion for CNS Disorders, 2015.

Zubaran C et al. Aspectos clínicos e neuropatológicos da síndrome de Wernicke-Korsakoff. Revista de Saúde Pública, 1996.

Autores:

Leandro Arthur Diehl, Fabrizio Almeida Prado, Pedro Alejandro Gordan, Flávio Henrique Bobroff da Rocha

Você pode referenciar o artigo acima usando o Digital Object Identifier (Identificador de Objeto Digital) – DOI.

DOI: 10.29327/823500-58